Selon la terminologie utilisée pour le site, la SLA est classée dans les maladies des neurones moteurs (MND). Qu'est-ce que cela signifie? Les maladies des neurones moteurs sont un petit groupe de maladies qui toutes détruisent ce que l'on appelle les neurones moteurs. Cependant, les symptômes, l’évolution de la maladie et le pronostic varient selon chaque maladie. La plus répandue de ces maladies est la sclérose latérale amyotrophique. Dans la pratique, les symptômes des maladies des neurones moteurs se chevauchent et c'est pourquoi une maladie classée comme maladie des neurones moteurs peut se transformer en véritable SLA après un certain temps (Adamek, Tomik).
Tableau A. Les maladies des neurones moteurs (MND) et leurs symptômes cliniques
Maladies des neurones moteurs (MND) |
UMN (upper motor neuron) – neurone moteur supérieur
LMN (lower motor neuron) – neurone moteur inférieur |
Nom de maladie
| Symptômes cliniques principaux
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La sclérose latérale amyotrophique
ang. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
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Signes de dommage sur l’UMN et sur le LMN |
L’atrophie musculaire progressive
ang. Progressive muscular atrophy (PMA)
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Signes de dommage sur le LMN |
La sclérose latérale primaire
ang. Primary lateral sclerosis (PLS)
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Signes de dommage sur l’UMN |
La paralysie bulbaire progressive
ang. Progressive bulbar palsy (PBP)
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Signes de dommage sur les voies cortico-nucléaires, sur les noyaux moteurs et les nerfs crâniens (V, VII, IX, XI, XII) |
Vous pouvez vous renseigner sur les autres maladies classées dans la catégorie des maladies des neurones moteurs dans le livre intitulé "Stwardnienie zanikowe boczne". Une connaissance médicale de la neurologie est indispensable pour bien comprendre le livre.
Tableau B. Classification des maladies des neurones moteurs (MND)
Maladies des neurones moteurs (MND)* |
*D’après Lowe et Leigh (2002), version modifiée et abrégée |
Primaires |
Secondaires |
Sporadiques/Idiopathiques MND |
Héréditaires MND |
- Maladies inflammatoires et infectieuses et dommages sur les neurones moteurs (p.ex. inflammation des klaxons antérieurs de la moelle épinière, syndrome post-polio, infection HIV, syphilis)
- Troubles métaboliques (p.ex. hyperparathyroïdie)
- Dommages dus à l’irradiation
- Dommages dus à des facteurs exogènes (surtout au plomb)
- Troubles dus à une réaction immunitaire
(p.ex. dus aux maladies lymphoprolifératives)
- Neurodégénérations autres que SLA, pour lesquelles le dommage des neurones moteurs est présent
(p.ex. maladie d’Huntington, maladie à prion)
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- SLA sporadique
- SLA sporadique –plus autre syndrome (p.ex. avec démence)
- SLA+parkinsonisme+démence (Iles du Pacifique Ouest)
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- SLA familiale
- Atrophie Musculaire Spinale (SMA-maladie autosomique récessive)
- Syndrome de Kennedy
- SLA juvénile
- SLA familiale avec démence
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Les symptômes typiques de la paralysie bulbaire progressive (PBP) sont le résultat de dommages sur les noyaux moteurs, les nerfs crâniens V, VII, IX, X, XI, XII du tronc cérébral et des voies cortico-nucléaires. Les PBP représente près de 25% de tous les cas des maladies des neurones moteurs. Les symptômes mélangés (bulbaires et pseudobulbaires) sont situés uniquement au niveau du bulbe. Le syndrome (même isolé depuis plusieurs années) peut être les prémices de la véritable SLA. Par conséquent, un examen à l’électromyogramme est effectué pour trouver des symptômes de dommages des neurones moteurs inférieurs dans les extrémités des personnes souffrant de PBP.
L’atrophie musculaire progressive (PMA) est caractérisée par des dommages sur les neurones moteurs inférieurs, ce qui entraîne une faiblesse et une atrophie des muscles des extrémités (en particulier dans les mains) et la réduction ou l'absence de réflexe profond. Habituellement, les symptômes ne se produisent pas au niveau du bulbe (c'est-à-dire du tronc cérébral). Dans cette forme rare des maladies des neurones moteurs, la moyenne de l’espérance de vie est comprise entre 30 et 40 ans (10% de l'ensemble des cas de maladies des neurones moteurs).
La sclérose latérale primaire (PLS) est caractérisée par des dommages sur les neurones moteurs supérieurs. Le plus souvent, l’inclusion des neurones moteurs supérieurs se manifeste par un développement progressif para-parésie spastique avec des réactions exagérées, le signe de Babinski et un tonus spasmodique plus élevé que la parésie elle-même. Le tonus spasmodique est à l'origine de difficultés à marcher. Le développement progressif de la dysarthrie spasmodique se produit rarement chez les personnes souffrant de sclérose latérale primaire. Environ 5% des patients atteints de maladies des neurones moteurs développent une sclérose latérale primaire et une lente régression à long terme (Strong & Gordon, 2005).
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